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　　CJASN雜志近期發(fā)表了一系列關(guān)于副蛋白相關(guān)腎病的綜述文章。此文將此專題中骨髓瘤管型腎病的綜述與大家分享。

　　骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細胞病，其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過度生成，常伴有多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害等并發(fā)癥。

　　腎損傷在MM患者中的發(fā)生率為20%～50%。目前國際骨髓瘤組織建議利用急性腎損傷（AKI）的RIFLE標準評估MM患者腎臟是否受累及其程度。管型腎病是導(dǎo)致MM患者AKI最常見的原因。

　　管型腎病的病理生理學(xué)

　　游離輕鏈（FLCs）是導(dǎo)致管型腎病的原因。FLCs可以自由的濾過腎小球，并且在近端小管重吸收。當(dāng)FLCs過量，超出了近端小管的重吸收能力，出現(xiàn)在患者尿液中即本周蛋白。

　　管型腎病的病理學(xué)特征是腎小管管型形成。管型是由于單克隆的FLCs和髓襻升支粗段Tamm-Horsfall蛋白結(jié)合而產(chǎn)生。管型可以阻塞腎小管導(dǎo)致小管損傷和萎縮。同時，管型阻塞小管還可以導(dǎo)致局部的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致間質(zhì)性腎炎和纖維化。

　　部分AKI的MM患者腎臟中未檢測到管型的存在。腎臟損傷的主要原因是由于FLCs對于近端腎小管的直接毒性作用導(dǎo)致。

　　管型腎病的診斷

　　近年來隨著檢驗技術(shù)的發(fā)展，管型腎病的診斷不完全依靠腎活檢檢查。具體診斷流程見下圖。

　　管型腎病患者尿蛋白中白蛋白比例多低于10%。

　　盡管MM患者凝血功能異常，但目前的研究顯示MM患者腎活檢導(dǎo)致出血的風(fēng)險與一般患者無明顯差異。同時，腎活檢可以對管型腎病患者的預(yù)后提供信息，研究顯示200倍鏡下如果每個視野中管型大于2個，提示患者預(yù)后不良。

　　管型腎病的治療

　　1.一般治療：（1）水化治療，維持患者尿量>3L/d。（2）避免使用非甾體類消炎藥、腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)抑制劑及袢利尿劑。（3）堿化尿液治療。

　　2.化療及干細胞移植：管型腎病治療的關(guān)鍵是早期診斷并快速降低患者體內(nèi)FLC濃度。大劑量地塞米松、沙力度胺及硼替佐米均可快速降低FLC水平。

　　硼替佐米的出現(xiàn)使得管型腎病的MM患者，以及并發(fā)AKI患者的治療效果大大提高。硼替佐米不僅可以快速降低FLC水平還可以抑制FLC導(dǎo)致的炎癥反應(yīng)。硼替佐米的代謝不受腎功能影響，可以用于腎功能衰竭患者。泊馬度胺和卡非佐米可以考慮用于復(fù)發(fā)患者的治療。

　　3.體外清除FLCs：FLC的分子量為22.5～45kD。血漿置換（TPE）目前不推薦用于管型腎病治療。高截流量透析（HCO-HD）推薦用于清除體外清除FLCs。

　　預(yù)后

　　管型腎病患者中需要透析并且腎功能無法恢復(fù)的患者50%以上生存期小于1年。由于化療、硼替佐米及有效的體外清除FLC的手段的出現(xiàn)使得脫離透析患者3年生存率大約50%左右。